关于印发宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病管理工作规程的通知

关于印发宿迁市基本医疗保险门诊慢性病

特殊病管理工作规程的通知

宿医保规﹝2021﹞3号

各县区医疗保障局，市医疗保险基金管理中心，各有关定点医疗机构：

根据《宿迁市基本医疗保险和生育保险市级统筹实施方案》（宿政办发〔2019〕59号）有关要求，我局对《宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定规程》（宿医保待〔2020〕90号）和《居民基本医疗保险高血压糖尿病门诊保障工作规程（试行）》（宿医保待〔2019〕96号）进行了修订，现将修订后的《宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病管理工作规程》印发给你们，请认真组织实施。

宿迁市医疗保障局

2021年9月28日

（此件公开发布）

宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病管理工作规程

第一条  为进一步规范我市基本医疗保险门诊慢性病特殊病以及居民基本医疗保险高血压糖尿病门诊专项待遇管理工作，根据《宿迁市基本医疗保险和生育保险市级统筹实施方案》（宿政办发〔2019〕59号）有关要求，制定本工作规程。

第二条  患有我市门诊慢性病特殊病病种的基本医疗保险参保人员，经鉴定符合鉴定标准的享受基本医疗保险门诊慢性病特殊病（以下简称“门慢门特”）待遇。其中，居民基本医疗保险参保人员，经确认符合高血压、糖尿病（以下简称“两病”）诊断标准，但未达到居民基本医疗保险门诊慢性病鉴定标准的，享受“两病”门诊保障待遇。

第三条  门慢门特实行“三定”管理，即定点鉴定责任医院（以下简称鉴定机构）、定点鉴定责任医师（以下简称鉴定医师）、定点门慢门特医药机构（以下简称定点机构）。

居民基本医保“两病”实行“开方即认定”原则，参保居民经具备处方资质的定点医疗机构医师按照诊疗规范开具“两病”处方的，直接纳入居民基本医保“两病”范围。

第四条  门慢门特鉴定机构原则上应为二级甲等以上定点医疗机构，经办机构可以通过综合考量医疗机构布局以及服务能力和技术水平，经当地医疗保障行政部门同意后，选择部分其他二级定点医疗机构作为门慢门特鉴定机构。

门慢门特鉴定机构负责以下工作事项：

（一）门慢门特鉴定政策宣传、申请受理、鉴定审核等工作。

（二）本院鉴定医师的管理工作。将本院医德好、熟悉医保政策且具有副主任以上专业技术职称的医师推荐为鉴定医师，做好鉴定医师培训等管理工作。

（三）参保人员鉴定材料档案管理工作。按照档案管理的要求，做好参保人员鉴定材料档案的保存。

第五条  门慢门特鉴定医师应为具备副主任以上职称的执业医师，鉴定医师负责以下工作事项：

（一）负责对参保人员医保政策的宣教。负责审核申报材料，对照鉴定标准提出鉴定意见，需要明确的可要求参保人员做进一步检查。

（二）负责做好参保人员身份信息、病历资料信息的核对工作。

第六条  门慢门特定点机构应为二级以上定点医疗机构或具备门慢定点药店条件的定点零售药店，门慢门特定点机构负责提供配药结算等服务，并在服务过程中做好核对参保人员身份信息等工作。

第七条  鉴定机构应当设置内部医保管理部门，并由其内部医保管理部门负责办理门慢门特鉴定各项工作事务。

第八条  鉴定机构按照以下流程开展门慢门特鉴定：

（一）接收申请。参保人员携带相应病种的病史材料以及身份证和医保卡到鉴定机构填写并提交《门慢门特鉴定申请表》，鉴定机构应指导参保人员按照要求填表和提供材料，并安排鉴定医师对参保人员的病史资料与鉴定标准进行对照，提出鉴定意见并签字确认。材料齐全的，即时办结。材料不齐全的，一次性告知参保人员。

（二）审核报送。鉴定机构对鉴定医师的鉴定结果进行审核并即时报送医保经办机构。对于符合鉴定标准的申请资料，做好档案管理工作。不符合鉴定标准的，应当将申请资料退还参保人员，并做好沟通解释。

（三）复核。医保经办机构在医保经办信息系统中对鉴定机构报送的鉴定材料即时完成门慢门特待遇标识，并原则上在1个月内进行全面复核。对复核不通过的，应立即暂停有关待遇。如发生医保资金流失的，应按规定追回医保资金。

鉴定结果不达标的，参保人员6个月后可再次申请鉴定。

第九条  参保人员经鉴定确认患有门慢病种的，自提出鉴定申请之日起享受门慢待遇。

参保人员经鉴定确认患有门特病种的，在门特病种确诊之日起6个月内提出申请的，自确诊之日起享受门特待遇；在门特病种确诊之日起超过6个月提出申请的，自申请前6个月起享受门特待遇。

第十条  各门慢门特病种对应用药，由市医保经办机构按照国家医保药品目录内药品的适应症以及限定支付范围，在医保经办信息系统中进行标识。存在疑问或争议的，市医保经办机构组织相关科别鉴定医师评审确定。

第十一条  各医保经办机构按协议管理有关规定确定所属地鉴定机构、定点机构，并负责门慢门特鉴定管理工作。各县（区）医疗保障行政部门应当对各地门慢门特鉴定管理工作进行监督检查。

第十二条  鉴定医师鉴定结论错误的，经办机构可以暂停其从事门慢门特鉴定，年度内发生3起以上错误的，可以停止其从事门慢门特鉴定。参保人员通过虚假材料或虚假鉴定取得门慢门特待遇的，查实后取消其相关待遇，造成医保基金流失的，按照相关规定处理。

第十三条  本规程自2021年10月1日起实施。

附件：1. 宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定申请表

      2. 宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定责任

医师申请表

      3. 宿迁市居民基本医疗保险“两病”诊断标准（2021

年版）

4. 宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定标准

（2021年版）   

附件1

宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定申请表

                                     申请日期：  年    月   日

附件2

宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定责任医师申请表

附件3

宿迁市居民基本医疗保险“两病”诊断标准（2021年版）

准入原则：未达到高血压、糖尿病门诊慢性病鉴定标准，但需要长期药物治疗。

（一）高血压

多次（不同日三次）测量血压收缩压>140mmHg或舒张压＞90mmHg，经过非药物治疗后病史超半年，需提供相关门诊记录或住院病历记录等病史资料。

符合上述条件者，可享受高血压门诊专项保障待遇。

（二）糖尿病

临床检验：空腹血清葡萄糖≥7.0mmol/L，餐后血清葡萄糖≥11.1mmol/L。

1、既往病史诊断明确，需长期服药治疗，需提供既往阳性化验结果报告单等材料。

2、新诊断糖尿病，经过运动、饮食控制两月以上血清葡萄糖不达标，需长期服药治疗。

符合上述其中一条者，可享受糖尿病门诊专项保障待遇。        

附件4

宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定标准（2021年版）

准入原则：①已经确诊；②诊断标准与处置指征比较明确；③病情相对稳定，适合坚持在门诊治疗；④病程和治疗周期较长，需连续治疗或者长期服药。

以下各病种在符合上述准入原则的基础上，同时符合以下具体标准：

一、循环系统

（一）慢性心功能不全

1、左心功能不全：

（1）有器质性心脏病史；

（2）有劳力性、阵发性夜间呼吸困难或端坐呼吸；

（3）X线胸片：左心影增大、肺淤血，叶间裂增厚等；

（4）超声心动图：左心室壁运动减弱，左室腔径>56mm，EF＜50%；

（5）放射性核素造影,左室舒张末期容量、峰值等参数异常；

（6）BNP持续升高。

必须提供相关病史资料证明具备第（1）项，第（4）、（5）、（6）必须符合一项，结合第（2）、（3）项综合判断。

2、右心功能不全：

（1）有原发性心脏病临床表现，肺心病除外；

（2）有体循环淤血表现，辅助检查提示肺动脉高压、右心扩大。

必须提供相关病史资料证明具备第（1）、（2）两项者综合判断。

（二）冠心病

1、心绞痛

具有典型的心绞痛的临床表现：

（1）常规心电图或动态心电图有动态缺血型ST—T表现；

（2）ECT：可逆性缺血表现；

（3）冠脉造影：狭窄≥50%；

（4）冠脉CTA：狭窄≥50%。

其中（3）、（4）项标准至少符合一项，参考第（1）、（2）项。

2、心肌梗塞

（1）具有心梗相关病史；

（2）典型心电图动态变化过程；

（3）具有心肌损害标志物动态变化；

（4）ECT：心肌坏死表现；

（5）超声心动图具有心肌梗塞改变（梗塞部位心肌变薄，室壁节段运动障碍，左室扩大）。

必须提供相关病史资料结合临床表现综合判断。

（三）高血压病（Ⅱ、Ⅲ期）

有高血压病史，血压:收缩压>140mmHg或舒张压>90mmHg。

高血压病Ⅱ期（中危）必须提供相关病史资料证明具备高血压诊断标准及至少1项靶器官损害证据综合考虑。

高血压病Ⅲ期（高、很高危）必须提供相关病史资料证明具备高血压诊断标准及至少符合1项靶器官损害和至少符合1项并发症（伴随临床疾病）证据综合考虑。

（四）病态窦房结综合征

1、可有器质性心脏病史，心率＜50次/分，部分有家族史，也有原因不明者，并排除药物性、生理性、一过性发作，即须为不可逆病窦综合征。

2、轻者可无症状，重者可有脑、心、肾供血不足，甚至阿斯发作。

3、心电图：

（1）窦房传导阻滞，严重窦性心动过缓或窦性停搏，房室交界处逸搏；

（2）检测窦房结功能的电生理试验阳性；

（3）病窦综合征三种类型：a.快—慢综合征；b.双结病变；c.全传导系统障碍。

必须提供相关病史资料证明具备第1项及第3项综合判断。

二、呼吸系统

（一）结核病（活动期）

1、有活动性结核临床症状，半年内X线检查发现活动性结核病灶，渗出型和增殖型病灶，干酪性肺炎，干酪灶或空洞，CT检查可发现隐蔽区病灶。

2、痰结核菌阳性。

3、纤支镜检查发现抗酸杆菌等。

4、病理提示结核。

必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2、3、4项综合判断。

（二）慢支合并肺气肿

1、在高危因素，如长期接触香烟、烟雾等有害气体或有害颗粒。

2、临床有慢性或反复咳嗽、咳痰或伴有胸闷、喘息，每年发病至少3个月，并连续2年或以上者。如每年发病持续不足3个月，而有明确的客观检查依据（如X线、肺功能等）亦可诊断。

3、体征：桶状胸，叩诊两肺过清音，两肺呼吸音减低。

4、肺功能：RV/TLC≥40%,FEV1/FVC<70%，FEV₁实际值/预计值＜60%。

5、排除其他心、肺疾患（如肺结核、肺尘埃沉着病、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、心脏病、心功能不全、慢性鼻炎等）引起的咳嗽、咳痰或伴有喘息等。

必须提供相关病史资料证明具备第2、3、5三项，结合第1、4项综合判断。

（三）支气管扩张

1、具备支气管扩张病史或临床表现。

2、胸部X线：可无异常发现或单侧肺纹增粗紊乱，囊状支气管扩张者可见蜂窝状（卷发状）阴影，甚至可出现液平面，继发感染后病变部位可有斑片状模糊炎性阴影，甚至有肺不张。

3、胸部CT对诊断有一定帮助,对囊性扩张者更有价值。

必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2、3项综合判断。

（四）支气管哮喘

1、支气管哮喘病史和临床症状：

（1）呼吸困难、胸闷、常夜间加重；

（2）发作时间闻哮鸣音，心率增快，严重发作有紫绀，循环衰竭；

（3）反复发作的证据，门诊诊断、住院治疗资料。

2、肺功能：FEV1实际值/预计值和FEV1/FVC比值降低。

3、气道反应性测定：PC20<8mg/ml。

4、支气管扩张试验（有可逆性气流阻塞）。

必须提供相关病史资料证明具备第1、2两项，结合第3、4项综合判断。

（五）慢性肺源性心脏病

1、有慢性支气管炎、肺气肿及其他肺胸疾病或肺血管疾病史。

2、有咳嗽、咳痰、气喘症状及肺气肿，重者有紫绀、右心功能不全表现。

3、有肺动脉高压、右室增大的诊断依据：心脏超声符合肺心病诊断标准。

必须提供相关病史资料证明具备上述三项综合判断。

（六）肺动脉高压

1、具备肺动脉高压病史和临床表现：

（1）劳力性呼吸困难，其他症状包括胸痛、咯血  、晕厥、下肢浮肿；

（2）体征主要是肺动脉高压和右心功能不全表现。

2、符合以下条件：

（1）右心导管测肺动脉平均压在静息状态下≥25mmHg，在活动状态下≥30mmHg；

（2）当缺乏右心导管检查资料时，多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg的患者可确诊为肺动脉高压。

3、排除下列因素引起的肺动脉高压：

先天性体肺分流性复杂性心脏病、COPD，间质性肺病、睡眠呼吸障碍。

必须符合第2项其中一条，结合第1、3项综合判断。

三、内分泌系统

（一）糖尿病（长期服药，慢性感染，有心、肾、眼、神经、周围血管并发症者）

1、有糖尿病史半年以上，有多食、多饮、多尿、烦渴、善饥、消瘦或肥胖、乏力等症群，并有完整的病历记载，长期服用降糖药物维持的记录及临床检验报告。

2、多次临床检验：空腹血糖≥7.0mmol/L,餐后2小时血糖≥11.1mmol/L,糖化血红蛋白升高。（为中度患者）

3、慢性感染：目前有慢性感染，有肢体慢性溃疡或坏疽迁延三月以上或伴活动性结核病。

4、糖尿病视网膜病变，有眼底照片及文字诊断报告。

5、糖尿病肾病：具备肾炎综合征或肾病综合征或慢性肾功能不全的临床特点，尿蛋白定性（+）以上，或微量白蛋白持续3个月在30mg/l以上，且能排除其它原因所致肾脏损害或尿液检查异常。

6、周围神经并发症：有周围神经炎的症状，同时近一年内肌电图检查证实周围神经传导速度低于45m/s。肌电图检查证实周围神经损害，查体可见周围神经病变的阳性体征，或者神经传导速度异常。

7、周围血管并发症：有下肢动脉缺血的症状，如间歇性跛行、下肢发凉等，同时彩超显示血管有动脉硬化斑块或下肢CTA发现动脉狭窄甚至闭塞。

8、患有糖尿病足，查体可见与下肢远端神经异常和不同程度周围血管病变相关的足部溃疡、感染（或）深层组织破坏、坏疽等。

符合1、2两项，且具备3、4、5、6、7、8项之一者，按糖尿病并发症办理。

（二）甲状腺功能亢进症

1、发病前有诱因：精神刺激、感染、妊娠、手术等。表现怕热、多汗、易倦、烦燥、心悸、无力、手抖、食欲亢进，体重减轻，便次增多，月经紊乱，可有其它自身免疫疾病史。

2、心动过速、脉压增大、可有早搏、房颤。

3、甲状腺弥慢性或结节性肿大，少数可无甲状腺肿大。

4、可伴有或不伴有突眼症及甲亢眼征，伸舌，手指细震颤。

5、基础代谢率升高，甲状腺摄碘率升高。甲状腺片或T₃抑制试验阴性（不能抑制）。

6、半年内血清TT₄，TT₃，FT₄升高，TSH水平降低。

7、免疫学检查：TRab阳性，甲状腺球蛋白抗体，甲状腺微粒体抗体的阳性率和滴度可升高，胃壁细胞抗体,心肌抗体,平滑肌抗体等也可阳性。

8、甲状腺扫描：甲状腺弥漫性肿大，热结节或冷热结节交错，异位甲状腺肿，甲状腺摄碘率升高。

必须提供相关病史资料证明具备第6、7两项结合第1、2、3、4、5、8项综合判断。

（三）甲状腺功能减退症

1、有近半年来服用减少甲状腺功能的用药记录。

2、同位素扫描或甲状腺功能检测（如:血清总甲状腺素、游离甲状腺素、总三碘甲腺原氨酸、游离三碘甲腺原氨酸,促甲状腺激素、131I摄取率）异常的记录。

必须提供相关病史资料证明同时具备1、2项。

四、消化系统

（一）肝硬化失代偿

有慢性肝病史。

1、白球蛋白倒置、白蛋白应小于35g/L、凝血酶原时间延长，血常规检查异常。因消化道出血，行脾脏切除及断流术后患者，可无食管胃底静脉曲张及脾脏厚度项目检查结果。

2、B超或CT证实具有肝硬化影像学特征，肝质地硬，脾增大，门静脉>1.3cm，脾静脉>1.2cm，脾脏厚度>4cm。

3、食道或胃底静脉曲张或腹水征（+），少数可出现肝性胸水。

必须提供相关病史资料证明具备慢性肝炎病史及上述1、2、3项综合判断。

（二）溃疡性结肠炎

1、病情缓慢反复发作，发作间期症状缓解。

2、持续性或间歇性下腹痛或左下腹痛。腹泻，便血，脓血便或粘液便。仅为直肠炎者症状较轻，仅有便血或鲜血粘附粪便表面，下坠，里急后重，无腹泻甚至为便秘，或仅表现为肠易激综合征样症状。

3、常并发结节性红斑、关节炎及眼色素层炎。

4、粪便培养无致病菌，常规检查无阿米巴滋养体。

5、电子结肠镜检查，粘膜活检助诊。

6、钡剂灌肠助诊。

必须提供相关病史资料证明具备第1、2、5项结合第3项综合判断。已手术治疗患者不得列入范围。

（三）萎缩性胃炎

1、患者多为中年以上人群，病程长，常有慢性浅表性胃炎病史。

2、长期消化不良，胃脘部胀满不适，纳差、乏力、消瘦、贫血等。

3、近两年内胃镜检查：①胃黏膜颜色变淡；②黏膜下血管透见；③当萎缩性胃炎伴有腺体颈部过度增生或肠上皮化生时，黏膜表面粗糙不平，呈颗粒状或结节状；④萎缩黏膜脆性增加，易出血，并可有糜烂灶；⑤萎缩性胃炎可同时伴有慢性浅表性胃炎的表现，如充血红斑、附着黏液，以及反光增强等。

4、病理检查：①胃黏膜内固有的腺体萎缩；②化生；③增生。

必须提供相关病史资料证明具备第3、4项结合第1、2项综合判断。

（四）克罗恩病

1、慢性病程：消化系统表现有腹痛、腹泻、肠梗阻、肛瘘、肛周脓肿。全身表现有发热、营养不良、贫血等表现。

2、非连续性或区域性肠道病变。

3、肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

4、全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。

5、粘膜组织学检查，以下8项符合其中3项：

（1）非干酪性肉芽肿；

（2）阿弗他溃疡；

（3）裂隙状溃疡；

（4）固有膜慢性炎性细胞浸润、腺窝底部和粘膜下层淋巴细胞聚集；

（5）粘膜下层增宽；

（6）淋巴管扩张；

（7）神经节炎；

（8）隐窝结构大多正常，杯状细胞不减少；

6、裂沟或瘘管。

7、肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂、肛周脓肿。

符合1、2、3、4项及5、6、7三项其中之一，或符合第5项及1、2、3、4中的两项，须先排除有关疾病，尤其肠结核。肠镜为必须检查项目（近2年资料）。

五、泌尿系统

（一）尿毒症（终末期肾病）透析：

依据中国社会保险学会医疗保险分会对城镇职工基本医疗保险制度的实证分析，对血液透析收治标准做如下具体规定。

1、有慢性肾脏疾病史资料，提供肾脏彩超。

2、近期三个月内检查肾小球滤过率（或肌酐清除率）：一般病人肌酐清除率（简称Ccr）降至10ml/min左右时即应开始进行透析治疗。糖尿病肾病、老年、儿童、妊娠等慢性肾衰竭患者人宜适当提早，根据病情及当Ccr小于15ml/min左右时开始进行血液透析或腹膜透析。

3、其他参考指标为：

（1）血尿素氮≥28.6mmol/l（80mg/dl）；

（2）血肌酐≥707mmol/l；

（3）高血钾≥6.5mmol/l；

（4）代谢性酸中毒HCO₃^-≤13mmol/l；

（5）有明显水潴留体征（严重浮肿，血压升高及充心性心力衰竭）。

必须具备第1项及第2、3项其中一项者可确定。

（二）慢性肾小球肾炎

1、有慢性肾炎病史3个月以上，并提供相关资料。

2、临床表现：可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿、管型尿等表现。

3、实验室检查：尿常规异常。

4、肾穿刺活组织检查。

必须提供相关病史资料证明具备第1、2两项或第1、3两项综合考虑。

（三）肾病综合征

1、肾病综合征病史资料。

2、大量蛋白尿>3.5g/24小时尿。

3、低蛋白血症：血清白蛋白<30g/L。

4、高脂血症，胆固醇高于5.7mmol/L。

5、肾活检，可有各型肾炎的病理改变。

6、明显水肿。

必须提供相关病史资料证明具备第1、2、3三项及其他条综合判断。

（四）前列腺增生

1、多见于老年患者，夜尿次数增加，尿频，进行性排尿困难，甚至尿潴留和充盈性尿失禁，肛门指诊前列腺两侧叶增生者，中央沟变浅，消失或隆起，质地中等，光滑，中叶增生者，前列腺肿大明显（即重度）。有既往临床检查报告（包括超声、CT、MRI），且有长期服药门诊记录。

2、B超可见前列腺增大，体积5×4×3以上，并提供影像学资料及腺体突向膀胱内且膀胱残余尿量增多。超声检查必须提供既往及鉴定当日检查的两份报告。

必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2项综合判断。

六、血液系统

（一）白血病

1、急性髓系白血病准入标准：

AML的诊断标准参照WHO（2016）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞<0.200，也应诊断为AML。

2、急性淋巴细胞白血病准入标准：

骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%，符合淋系免疫分型，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。

3、慢性髓系白血病准入标准：

（1）诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和(或)BCR/ABL融合基因阳性即可确定诊断。

（2）CML的分期：

1)慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10；②未达到诊断加速期或急变期的标准。

2)加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞占0.10-0.19；②外周血嗜碱粒细胞>0.20；③与治疗无关的持续血小板减少(PLT<100×109/L)或增高(PLT>1000×109/L)；④克隆演变；⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。

3)急变期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞>0.20；②骨髓活检原始细胞聚集；③髓外原始细胞浸润。

4、慢性淋巴细胞白血病准入标准：

血液细胞学：外周血B淋巴细胞≥5×109/L，持续3个月以上；或尽管B细胞<5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润。

免疫表型：CLL典型特征为B细胞表面抗原CI)5、CDl9和CD23阳性，同时也低水平表达CD52、CD20和膜表面免疫球蛋白(sIg)，单克隆限制性地表达K或入轻链。

CD79p和FMC-7阴性或弱表达，而CD10、Cyclin D1阴性。CLL没有绝对特异性标志，因此，CLL表面标志的组合才能帮助区别CLL和其他B-LPD。

（二）血友病

1、血友病A

（1）临床表现

1）男性患者，有或无家族史。有家庭史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型可发生，极少见。

2）关节、肌肉、深部组织出血，可自发。一般有行走过久、活动用力过强、手术（包括拔除等小手术）史。关节反复出血引起关节畸形，深部组织反复出血引起假肿瘤（血囊肿）。

（2）实验室检查

1）凝血时间（试管法）重型延长;中型可正常；轻型、亚临床型正常；

2）活化部分凝血活酶时间（APTT）重型明显延长，能被正常新鲜及吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常；

3）血小板计数、出血时间、血块收缩正常；

4）凝血酶原时间（PT）正常；

5）因子VIII促凝活性（FVIII:C）减少或极少；

6）血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）正常，VIII:C/ vWF:Ag明显降低。

（3）严重程度分型

（4）排除因子VIII抗体所致获得性血友病A(获得性因子VIII缺乏症)。

其中，符合（1）临床表现和（2）实验室检查中FVIII:C减少或极少，同时符合（4）即可诊断。严重度分型根据（3）。

必须符合轻型、中型、重型标准，亚临床型不予通过。

2、血友病B

（1）临床表现同“血友病A”；

（2）实验室检查：

1）凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病A；

2）APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正，轻型可正常，亚临床型也正常；

3）血浆因子IX/C测定减少或缺乏。

（三）再生障碍性贫血

诊断标准（2014 中华医学会儿科分会血液学组《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》）。

1、临床表现：主要表现为贫血、出血、感染等全血细胞减少的相应临床表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。

2、实验室检查

1）血常规检查：全血三系减少，校正后的网织红细胞<1%。至少符合以下3项中的2项：①血红蛋白＜100g/L②血小板＜100*10⁹/L③中性粒细胞绝对值＜1.5*10⁹/L（如为两系减少则必须包含血小板减少）；

2）骨髓穿刺检查：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。

3、除外可致全血细胞减少的其他疾病。

（四）骨髓增生异常综合症

诊断标准：MDS诊断需要满足下列2个必要条件和1个确定标准。

1、必要条件：①持续(≥6个月)一系或多系血细胞减少：红细胞(HGB<110g/L)、中性粒细胞[中性粒细胞计数(ANC)<1.5×109/L]、血小板(PLT<100×109/L)；②排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。

2、确定标准：①骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少10％有发育异常；②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15％；③原始细胞：骨髓涂片中达5％～19％；④染色体异常。⑤如检测到SF3B1基因突变，只要环形铁粒幼细胞≥5%即可诊断MDS-RS。

七、风湿性疾病

（一）系统性红斑狼疮

2009年ACR的SLE分类标准

临床标准：

1、急性或亚急性皮肤狼疮。

2、慢性皮肤狼疮。

3、口腔/鼻溃疡。

4、不留瘢痕的脱发。

5、炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛。

6、浆膜炎。

7、神经系统异常、癫痫发作或精神症状。

8、肾脏病变：用蛋白尿/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算，至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型。

9、溶血性贫血。

10、白细胞减少(至少一次<4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次<1000/mm3)。

11、至少一次血小板减少(<100,000/mm3)。

免疫学标准

1、ANA高于实验室参考值范围。

2、抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）。

3、抗ｓｍ阳性。

4、抗磷脂抗体。

1）狼疮抗凝物阳性；

2）梅毒血清学试验假阳性；

3）抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度4）抗b2糖蛋白1阳性。

5、低补体低C3‚低C4ƒ低CH50。

6、在无溶血性贫血者，直接coombs实验阳性。

患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1、有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2、患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

（二）系统硬化病

诊断标准：目前以1980年美国风湿病学会（ARA）提出的系统硬化病（硬皮病）分类标准作为诊断标准。

ARA系统硬化病（硬皮病）分类标准

1、主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。

2、次要条件：

（1）指硬化：上述皮肤改变仅限手指；

（2）指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失；

（3）双肺基底部纤维化：在立位片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。

必须提供相关病史资料证明具备主要条件或两个以上次要条件综合判断。或在以上诊断标准基础上增加2013年ACR/EULAR诊断标准，得分≥9 分的患者可分类为 SSc。

（三）强直性脊柱炎

诊断标准多采用1984年修订的纽约标准。

临床标准：

1、下腰背痛病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，休息不减轻。

2、腰椎前后和侧屈方向活动受限。

3、胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值。

4、HLA-B27阳性。

放射学诊断标准：

双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎3-4级。

必须提供相关病史资料证明符合放射学标准和一项以上临床标准综合判断。

（四）类风湿性关节炎

2009年RA分类标准。

符合以下两条标准:

1、至少一个关节的滑膜炎且临床症状不能被其它诊断解释。

2、放射学有典型的RA侵蚀则被划归现症RA。

典型RA侵蚀发生于关节，定位于关节内。

如无放射学改变，则进入评分系统:

ACR/EULAR2009年RA分类标准评分系统

总分6分以上也可诊断RA。

关节受累包括触痛和肿胀关节。

小关节：掌指关节、近端指间关节、第2－5跖趾关节，第一指间关节和腕关节中大关节：肩、肘、髋、膝、踝。

八、神经系统

（一）帕金森病

1、多以慢性进展型起病，有肢体、颜面及咽喉部肌肉的动作减少，运动迟缓，始动困难和肌肉强直为主征，并伴有肢体静止性震颤，睡眠时消失，激动时加重。

2、查体：四肢肌张力增高，面具脸，慌张步态。

3、已排除其它有关脑部病变，如脑炎，脑动脉硬化，一氧化碳中毒，脑外伤，酚噻嗪类药物过量等。

4、目前尚服药治疗。

必须提供相关病史资料证明具备上述三项综合判断。

（二）癫痫

1、反复发作性抽搐、意识障碍、感觉、精神或植物神经功能异常为主征，发作间隙期无何不适，不能回忆发作经过。

2、常规脑电图或诱发试验、动态脑电图可见癫痫波型，（棘波、尖波、慢波或棘慢波综合）。（作为参考条件）

3、抗癫痫药物尚在治疗。

提供相关病史资料证明具备上述三项综合判断。

（三）脑卒中后遗症

1、有病史资料；发病突然或进展性起病，有以下表现之一：意识障碍、头痛，头晕，恶心呕吐、偏瘫、肢体麻木、失语、失明等。

2、有头颅CT或MRI症实，病灶>5mm,或脑血管造影明确病变部位和性质。

3、病程在六个月以上，且目前临床上还应有神经功能障碍（偏瘫、失语等）。

必须提供相关病史资料证明具备上述三项综合判断。

九、精神病

重性精神病

1、精神分裂症：包括符合中国精神障碍分类与诊断标准CCMDIII的各种类型。

2、情感障碍（包括抑郁症、躁狂症、躁狂——抑郁症）：符合CCMDIII相关诊断标准，且具有以下三条之一者（以病史记录为准）：

（1）情感障碍并具有幻觉、妄想、思维散漫、情感淡漠、行为紊乱等精神病性症状者；

（2）抑郁症（包括双相障碍中的抑郁症状者）并具有精神运动性迟滞或激越、或反复出现想死念头、或有过自杀自伤行为之一者；

（3）躁狂症（包括双相障碍中的躁狂症状者）并具有冲动毁物伤人行为、或由病态行为给别人造成危险和严重不良后果者、或学习、劳动、社会交往等社会能力明显受损者。

其中抑郁症、躁狂症：

1、符合CCMDIII抑郁症、躁狂症的诊断标准，并经精神专科医院确诊者。

2、具有以下二条之一者（有相应记录证明）

（1）精神专科医院住院一次以上，且病程一年以上；

（2）病情迁延不愈，门诊治疗二年以上者。

3、有躯体疾病伴发精神障碍，影响社会功能的。

十、器官移植抗排异

1、有器官移植手术史（心、肝、肾、肺）；提供完整病史及检查资料，包括出院记录、手术记录、服用抗排异药物记录、血药浓度报告。（专家查看患者手术切口）。

2、临床表现：体温升高，尿量减少，体重增加，关节肌肉酸痛，移植肾肿大，压痛，血压增高。

3、血肌酐值升高和肌酐清除率下降（血肌酐增高25％或26.4-44.0 umol/L）;淋巴因子监测：T淋巴细胞亚群监测。

4、血药环孢素浓度测定。

5、影像学检查（彩超、CT、MRI）。

6、细针穿刺抽吸细胞学检查（FNAB）。

必须具体第1项，同时结合2、3、4、5、6项综合判断。

十一、恶性肿瘤放化疗

1、有明确的恶性肿瘤病史，有病理组织学或骨髓细胞形态学确诊的恶性肿瘤资料。

2、有诊断价值的影像学资料、内镜资料及肿瘤标志物检查报告。

3、近期影像学或病理组织学证明复发或转移者。

4、肿瘤明确诊断后，根据诊疗指南需要放疗、化疗、介入治疗者（不包括放疗、化疗、介入治疗结束者）等肿瘤相关治疗。

5、无法取得活检组织，经多种影像学检查及抗肿瘤实验性治疗有效的患者，经2个以上鉴定专家确认。

十二、恶性肿瘤康复期

有肿瘤病史，需提供相关住院病历材料。

1、享受恶性肿瘤放化疗待遇一年后，自动转为恶性肿瘤康复期待遇；复发转移者，提供相关病史记录后自动转为治疗期待遇。

2、经过病理分析确诊为恶性肿瘤且需定期检查治疗者。

3、无法取得活检病理，多种影像学检查或内镜检查及肿瘤标记物检查符合恶性肿瘤表现，并经三名副主任以上专家诊断为恶性肿瘤患者。

符合上述条件之一者，可享受恶性肿瘤康复期待遇。

十三、血管支架术后抗凝治疗

1、有相关疾病的病史（心血管病、脑血管病、周围血管病等病史）。

2、有血管造影及支架置入手术记录。

3、有住院治疗的病历资料。

必须提供相关病史资料证明上述1、2、3项综合判断，期限为术后一年内。